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患上鱼鳞病该怎么办

来源:贵州省贵阳皮肤病医院 发布时间:2014-12-12 13:30 点击免费咨询医师

   患上鱼鳞病该怎么办?贵阳中医皮肤病医院医师指出:患者患上鱼鳞病*先要做好护理工作,另外在接受治疗的时候要对鱼鳞病的相关知识有很深的了解,积优的配合医师做好治疗工作!

  那么鱼鳞病的病因都有那些呢?来听听权威医师是怎么说的!

  1.寻常型鱼鳞病:基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  2.性联隐性鱼鳞病:致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成*粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  3.板层状鱼鳞病:致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

  4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力*丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

  基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的,目前此机理尚在研究中。

  一些民间医学工作者认为:鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有*溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于*身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。

  一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。

  一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:

  (1)常于生后1—4岁发病,男女均可。

  (2)皮损好发于四肢伸侧及躯干。

  (3)皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥。

  (4)通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。

  (5)皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反作。

  (6)常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。

  二、性联遗传寻常性鱼鳞病:

  (1)生后3个月内发病,一般不超过一岁。

  (2)本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者。

  (3)皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累。

  (4)皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失。

  (5)20—30岁时常发生角膜浑浊。

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